hemofilia

HEMOFILIA

Hemofilia dapat di definisikan sebagai keadaan seseorang yang selama hidupnya mengalami pendarahan yang berlebihan .
Penyakit ini hampir selalu ditemukan pada pria dan diturunkan melalui kromosom X .sindrom hemofilia di jumpai pada defisiensi faktor pembekuan VIII dan IX
Defisiensi faktor VIII (hemofilia A/hemofilia klasik)dan defisensi faktor IX (hemofilia B )
Gejala klinis :
Bervariasi mulai dari asimtomatik sampai berat,tergantung kadar faktor pembekuan dalam sirkulasi ,antara lain :
1. Perdarahan berlebihan setelah tauma yang jelas (mudah diatasi)
2. Perdarahan dalam rongga sendi tanpa sebab yang jelas & sering menimbulkan rasa sakit yang hebat ,sehingga terjadi perubahan bentuk sendi secara progresif & cacat berat yang lebih sering terjadi pada tungkai dan lengan.
3. Perdarahan ke dalam jaringan lunak khususnya di bawah kulit& kedalam otot yang dapat menyebabkan kerusakan otot& saraf akibat penekanan

Hasil pemeriksaan laboratorium :
PTT memanjang & PT normal

Pengobatan :
.> faktor VIII dapat diperoleh sebagai:
a). Kriopresipitasi yang dibuat dari plasma donor tunggal,
ini baik untuk mengobati kelainan ringan/tanpa komplikasi
b). Konsentrat yang dibuat dari plasma yang dikumpulkan dari banyak donor.
Ini ideal intuk mengobati perdarahan hebat,& untuk meningkatkan kadar faktor VIII hingga 100% pada penderita yang akan menjalani pembedahan ,tetapi resiko penularan hepatitis besar

.>faktor IX dapat diperoleh debgan :
a). Plasma yang berasal dari donor tunggal,baik yang sebagai plasma segar yang dibekukan /yang dibuat dari darah simpan.ini dapat diberikan untuk mengobati kelainan yang ringan .
b). Faktor IX biasanya diperoleh bersama dengan faktor lain,misalnya protrombon,faktor VIII& faktor X .pemberian konsentrat keempat faktor ini mengandunr resiko tinggi untuk penularan hepatitis ,tapi lebuh efisien untik mengatasi kelainan yang berat.


Sumber: risaicameita.blogspot.com